囊状淋巴管瘤

流行病学：是新生儿及婴儿的常见病，约在新生儿期即已发生，因体积小无明显临床表现而被忽视。90%以上患者在2岁内发现。男女发病率基本相似。水囊瘤的75%发生于颈部，其余依次为腋下、胸壁纵隔、腹膜后、盆腔和腹股沟等。大网膜囊肿及肠系膜囊肿亦属水囊瘤。

病因：胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍。

发病机制：在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

    因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。

    组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

临床表现：最常见于颈部，多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处(图1)，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔；向上可波及领下及口底。肿物呈多房性，表面皮肤正常，肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色，透光试验呈阳性。亦可见于腹股沟、骶、臀等处。位于颈部者，多于出生时即已出现。穿刺可抽出草黄色液体。一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。少数也可以发生在颈前三角区。 水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。